Δρεπανοκυτταρικη αναιμια

Σύντομη Επιστημονική γνώση: 
τι είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμια??

Δρεπανοκυτταρική Αναιμία

Κληρονομείται με τον υπολειπόμενο σωματικό χαρακτήρα. Οφείλεται στην

αντικατάσταση του γλουταμινικού οξέος από βαλίνη στη θέση 6 της β- αλύσου της

αιμοσφαιρίνης. Προκύπτει έτσι μια διαφορετική πρωτεΐνη και μια αιμοσφαιρίνη με

διαφορετικές ιδιότητες, η οποία συμβολίζεται με το γράμμα S (sickle = δρεπάνι).

Η αιμοσφαιρίνη S, σε διάφορες συνθήκες, προκαλεί παραμόρφωση του σχήματος των

ερυθρών (δρεπανοκύτταρα). Η ευθραυστότητα των δρεπανοκυττάρων προκαλεί

χρόνια αναιμία, ενώ η παραμόρφωσή τους για τα αγγειακά αποφρακτικά επεισόδια της

νόσου.  Τα δρεπανοκύτταρα δεν είναι ελαστικά και εύκαμπτα, όπως τα φυσιολογικά

ερυθρά αιμοσφαίρια, και έτσι δυσκολεύονται να περάσουν από τα μικρά αιμοφόρα αγγεία,

με αποτέλεσμα την καθυστέρηση στη ροή του αίματος, την υποξία (έλλειψη οξυγόνου)

στην περιοχή και τη δημιουργία αγγειακών εμφράκτων στα διάφορα όργανα, που οδηγούν

σε νέκρωση των ιστών, και πρόκληση επώδυνων κρίσεων.






Άρθρο της Μαρίας- Ειρήνης Γαϊτανίδου, φοιτήτρια Ειδικής Αγωγής